主动脉瓣下狭窄病例,主动脉瓣大多正常,呈,瓣叶型,有的病例瓣叶稍增厚,或并有轻度关闭不全,少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄,左心室心肌呈现高度向心性肥厚,心内膜下血供不足可引致心肌纤维化,有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著,易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆,主动脉瓣下纤维狭窄约有,/,病例伴有其它先天性心脏血管畸形,常见者有心室间隔缺损,主动脉弓中断,动脉导管未闭,法乐,联症,心房间隔缺损,肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等,

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　　主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占,,％,常见的有两种类型：

　　（,）纤维隔膜型：主动脉瓣环下方约,cm处有薄膜环状纤维组织,部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向,侧的小孔而进入主动脉,引致血流梗阻,少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与,尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连,

　　（,）主动脉瓣下纤维隧道型狭窄：此型较少见,在主动脉瓣下狭窄中约占,,％,纤维组织呈管道状,从主动脉瓣环下方,～,．,cm起向下延伸入左心室流出道的远段,纤维管道,般内径约为,cm,长度自,cm到,cm,管道长者往往主动脉瓣环狭小,血流梗阻程度重（图,）,

　　图,　主动脉瓣下狭窄的类型
　　⑴纤维隧道型狭窄　⑵纤维隔膜型狭窄

　　主动脉瓣下纤维狭窄的临床表现：X线,心电图,心导管检查结果均与主动脉瓣膜狭窄相似,但极少听到收缩早期喀喇音,,尖瓣前瓣叶活动度受纤维狭窄限制的病例在心尖区可听到因,尖瓣关闭不全产生的舒张中期杂音,胸部Ｘ线摄影升主动脉,般不呈现狭窄后扩大,主动脉瓣叶无钙化征象,少数病例左心导管检查时连续记录左心室流出道和主动脉压力曲线,可能在左心室流出道记录到收缩压与主动脉相同,舒张压与左心室相同,介于左心室和主动脉之间的第,种压力曲线,

　　选择性左心室造影可显示左心室流出道局限性很短的环状隔膜型狭窄,或较长的隧道型狭窄,

　　双维超声心动图检查：在左心室长轴切面可直接显示主动脉瓣下方距主动脉瓣环约,cm处的纤维隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道显示较长的纤维管状狭窄,狭窄段后壁即为,尖瓣前瓣叶,

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　　主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻,临床症状也不严重,因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗,但进入童年期,梗阻性病变发展较为迅速,由于受狭窄后血液湍流的冲击,主动脉瓣叶往往增厚,产生主动脉瓣关闭不全,且易并发心内膜炎,

　　手术治疗：,,,,年Brock报道经左心室施行闭式狭窄扩张术,,,,,年Spencer开始在体外循环下直视切除狭窄病变,Rostan和Konez于,,,,年,Konno于,,,,年各自应用主动脉-心室成形术治疗纤维管道型主动脉瓣下狭窄,

　　手术操作：

　　主动脉瓣下纤维隔膜切除术：体外循环结合低温应用冷心脏停搏液和心脏局部降温,在升主动脉根部作横切口,辨认病变与,尖瓣前瓣叶和心室间隔的解剖关系,左冠瓣基部及与其相邻的无冠瓣与,尖瓣前瓣叶相连接,右冠瓣靠近室间隔,右冠瓣与无冠瓣交界处为膜部室间隔和房室束,用拉钩牵引主动脉瓣瓣叶显露瓣下纤维隔膜,纤维隔膜,般厚度为,～,mm,用镊子牵拉隔膜,用小刀将隔膜从心室间隔切开,接近,尖瓣前瓣叶处应注意避免切破膜部心室间隔,隔膜附着于,尖瓣前瓣叶处,应充分切除以游离前瓣叶,使其活动不受限制,在右冠瓣下方与心室间隔肌部区切除隔膜组织不可太深,以避免损伤传导组织,如果隔膜附着于主动脉瓣叶,应小心地分离切除,全部切除隔膜组织后,分两层缝合主动脉切口,最后,,,针缝线留待左侧心腔注满血液,排出左心及主动脉内残留的气体后再予结扎（图,）,取除主动脉阻断钳,心跳恢复,体温升高到,,℃以上即可停止体外循环,

　　　　（,）显露

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