主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占,～,,％,男女性发病率相近,瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝,狭窄病变位于冠状动脉开口的上方,主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占,,％,

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　　最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄,隔膜中央部位有,小孔,有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠动脉血流造成梗阻,主动脉瓣叶可能增厚,升主动脉外观正常,也不伴有狭窄后扩大,另,种类型的局限型瓣上狭窄,则升主动脉在狭窄部位外径狭小,呈砂漏表状或

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　　局限型瓣上狭窄：建立体外循环并采取保护心肌措施后阻断升主动脉,在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口,仔细检查病变情况,如瓣上隔膜与主动脉瓣粘着,则需细致分离,然后切除隔膜或剥离切除增厚的主动脉壁内膜和纤维组织,并注意解除冠动脉梗阻,用菱形涤纶织片缝补主动脉切口,以扩大主动脉内径到正常大小（图,）,或

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