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　　　　隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的,,～,,%,男女之比为,∶,,
继发孔型房间隔缺损由于正常左,右心房之间存在着压力阶差,左房的氧合血经缺损分流至右房,体循环血流量减少,可引起患儿发育迟缓,体力活动受到,定限制,部分患者亦可无明显症状,氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变,导致肺动脉压及肺血管阻力升高,但其进程较缓慢,多出现在成人患者,
原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形,在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致,形成,个半月形的大型房间隔缺损,位在冠状静脉窦的前下方,缺损下缘邻近,尖瓣环,常伴有,尖瓣裂,

　　　　,.心电图,
,.胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹增多,右房,右室增大,肺动脉段隆突,主动脉结较小；原发孔型房间隔缺损：肺纹增多,右心室增大,肺动脉段突出明显,,尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大,
,.超声心动图,
,.右心导管检查：继发孔型房间隔缺损：右心房平均血氧含量高出上,下腔静脉平均血氧含量,.,容积%,肺动脉压可有不同程度的升高；原发孔型房间隔缺损：心房水平有左向右分流,并可测定肺动脉压,

　　　　继发孔型房间隔缺损：活动后心悸,气短,疲劳是最常见的症状,但部分儿童可无明显症状,房性心律紊乱多见成年患者,若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀,
原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸,气短,易发生呼吸道感染,伴有严重,尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状,患儿发育迟缓,心脏扩大,心前区隆起,

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　　　　继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损诊断确立,即使患儿无明显症状也应手术治疗,继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效,术后患儿生长发育正常,可从事正常的工作和劳动,手术死亡率降至,%以下,
原发孔型房间隔缺损：确定诊断后更应尽早手术治疗,手术应在体外循环下进行,首先修补,尖瓣裂,然后以补片修补房间隔缺损,

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