- 疾病名称：儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
- 疾病别名：
- 就诊科室： 消化内科,内科,儿科
- 症状体征：腹泻,恶心与呕吐
概述:什么是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征?
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman,,,,年报告的,故也称 Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征,本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全,多在,～,,个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传,
病因:儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征是由什么原因引起的?
本病的病理特征为胰腺的发育不良,主要为外分泌组织发育不良,表现腺泡细胞稀少,而胰岛发育正常,胰腺分泌液总量,HCO,-含量正常,同时伴有骨髓粒细胞系发育不良,偶有巨核细胞缺乏,可有骨骼干骺端软骨发育不良,骺部有局灶性钙化缺失,
检查:儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征应该做哪些检查?
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症状:儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征有哪些临床表现?
血常规可见中性粒细胞的减少,常＜,.,
并发症:儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征可以并发哪些疾病?
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鉴别诊断:儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征容易与哪些疾病混淆?
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治疗:儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征应该如何治疗?
治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法,如胰蛋白酶,胃蛋白酶,脂肪酶,糜蛋白酶等方能维持正常发育,注意预防和控制感染,因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术,
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