异位ACTH综合征是由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致,临床上出现类似柯兴综合征的表现,引起本综合征的原发肿瘤,主为肺癌（,,％）,胸腺癌（,,％）,胰腺癌（,,％）,甲状腺癌（,％）,其次为消化道癌瘤,泌尿系肿瘤,神经母细胞瘤,甲状旁腺瘤等,
原发肿瘤可分泌大量大分子ACTH,其氨基酸数大于,,个,活性低ACTH,可能为ACTH,促使肾上腺皮质产生大量的皮质醇,分泌大分子量ACTH的细胞为APUD（Amine Precursor Uptake
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在明确诊断后如为类癌或良性肿瘤应行手术治疗,对切除有困难者应采取联合化疗；可应用抑制皮质激素的合成剂：①双吡淀异丙酮：可抑制,,-羟化酶,每次,,,mg,每,小时,次,②氨基导眠能：可抑制胆固醇转化为,-孕烯酮,每次,,,mg,,～,小时,次,③双氯苯,氯乙烷：可使肾上腺皮质束状层及网状层细胞萎缩,坏死,但毒性较大,可致恶心,呕吐,头痛眩晕,皮疹等,应慎用,④对症治疗可适当补充钾盐,控制糖尿病,必要时给小剂量强地松防止出现危象,
临床上有两种类型：
第,种类型主为燕麦细胞肺癌患者,由于病程短,病情重,可不出现向心性肥胖,紫纹等柯兴综合征的特征性症状,而主要表现为明显的色素沉着,高血压,水肿,严重低血钾伴肌无力,糖尿病症状如烦渴,多饮,多尿,体重减轻等,血浆ACTH和皮质醇显著增高,前者多高于,,,ng/L,后者多高于,,,
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