Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征；Alagille综合征,

　　先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等,

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　　根据典型症状及肝活检才能确诊,具有下列,项或,项以上者方可诊断为本病：

　　,.肝内胆管发育不全,

　　,.周围肺动脉狭窄,

　　,.典型的面部特征,

　　,.脊柱前弓分裂,

　　,.直系亲属中有,人以上患Alagille综合征,

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　　本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别,

　　无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素,

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